Fjölsláttur er ofskömmtun vaxtarhormóns sem byrjar á fullorðinsárum. Gígantismi er ofskömmtun vaxtarhormóns sem byrjar á barnsaldri.

Hvað er Acromegaly?

Skilgreining á mænuvökva:

Fjölsláttur er ofskömmtun vaxtarhormóns frá heiladingli sem hefst á einhverjum tíma á aldrinum 20 til 40 ára.

Einkenni mænuvökva:

Fyrstu einkennin eru breytingar á andliti þar sem gróft útlit birtist. Fætur og hendur bólgna einnig upp. Viðbótarupplýsingar á útliti fela í sér þróun grófs líkamshárs og myrkra þykkrar húðar. Kirtlar líkamans aukast að stærð og svitaframleiðsla eykst. Aukning svita leiðir stundum til slæmrar líkamslyktar. Kjálkinn festist líka út og tungan getur breytt lögun og stærð. Taugavandamál geta einnig þróast.

Greining og orsakir æxlismyndunar:

Greina á mænuvökva með því að mæla og taka eftir miklu magni vaxtarhormóna í blóðvökva og með CT- eða segulómskoðun. Þessar skannar geta sýnt heiladingulsæxli sem veldur ofvirkni. Ástandið stafar af ofvirkni vaxtarhormóns sem byrjar á fullorðinsárum eftir að epifysunum er lokað. Það getur verið afleiðing af krabbameini í heiladingli sem ekki er krabbamein eða æxli í heiladingli á öðru svæði í heila, í lungum eða brisi.

Fylgikvillar sem taka þátt í æxlismyndun:

Einn af stóru fylgikvillunum við lungnagigt er þróun hjartavöðvakvilla þar sem hjartað stækkar; þetta veldur síðan vandamálum með hjartastarfsemina. Það geta líka verið vaxandi vandamál með öndunarfærin og bæði með lípíð og glúkósa umbrot.

Meðferð á segareki:

Skurðaðgerðir þar sem æxlið er fjarlægt eru möguleg meðferðarúrræði, geislameðferð getur einnig hjálpað. Stundum er hægt að nota lyf eins og ocreotide til að draga úr magni vaxtarhormóns sem er seytt, önnur lyf eins og pegvisomant er hægt að nota sem raunverulega hindrar viðtaka fyrir hormónið. Síðarnefndu lyfið stöðvar síðan áhrif hormónsins.

Hvað er Gigantism?

Skilgreining Gigantism:

Gígantismi er truflunin þar sem umfram magn vaxtarhormóns er seytt úr heiladingli á barnæsku. Það gerist áður en geðhvarfaplöturnar (vöxtur) beina hafa komið saman og bráðnað saman.

Einkenni risatækni:

Óvenjulegur vöxtur er í vöðvum, líffærum og beinum þannig að barnið er stærra, þ.mt hærra en venjulega, fyrir þroskaaldur. Það geta verið einkenni eins og óskýr sjón, seinkað byrjun á pubescent breytingum, tvisvar, mjög áberandi enni og kjálka, aukin svitaframleiðsla og stórar hendur og fætur. Sjúklingar geta einnig fundið fyrir mjög þreytu og andlitsatriði þeirra geta þykknað.

Greining og orsakir risatækni:

Hægt er að greina ástandið hjá barni úr blóðprufu þar sem stig vaxtarhormóns og insúlínlíkur vaxtarþáttur (IGF-1) eru hækkaðir. Hafrannsóknastofnunin skönnun eða CT skönnun getur sýnt hvort það er nýrnahettuæxli í heiladingli (æxli). Oft stafar það af því að þetta góðkynja æxli í krabbameini í heiladingli veldur ofvexti hormónsins. Ákveðin heilkenni geta einnig valdið ástandinu, þar á meðal McCune-Albright heilkenni og Carney flókið. Taugafrumubólga og ákveðnir innkirtla æxli geta einnig valdið trufluninni.

Fylgikvillar Gigantismans:

Meðferð við ástandinu getur leitt til efnaskiptavandamála, þ.mt með glúkósa og fituefnaskiptum. Ef hjartað er ekki meðhöndlað getur það stækkað sem leiðir til hjarta- og æðasjúkdóma síðar á ævinni.

Meðferð við risavaxni:

Gígantismi er oft meðhöndlaður með því að nota lyf sem hjálpa til við að draga úr offramleiðslu vaxtarhormónsins eða hindra viðtaka sem hormónið binst við. Pegvisomant lyfsins er stundum notað, sem og geislameðferð.

Mismunur á milli fjölfrelsis og risa?



  1. Skilgreining

Fæðingaræxlið er truflun þar sem umfram vaxtarhormón er seytt sem byrjar einhvern tíma á aldrinum 20 til 40. Gígantisminn er truflun þar sem um er að ræða umfram vaxtarhormón sem er seytt á barnsaldri.



  1. Lífsstig

Fjölsláttur þróast á snemma til miðjan fullorðinsaldri. Gígantismi þróast alltaf á barnsaldri áður en vaxtarplötur beinanna hafa bráðnað saman.



  1. Andlitsdrættir

Við æxlismyndun breytir tungan oft um stærð og lögun, kjálkinn stingur einnig út og varirnar þykkna. Í risavaxinni kjálka verður áberandi og ennið stingur út.



  1. Hæð

Einstaklingur með lungnagigt upplifir ekki hækkun á hæð vegna þess að ástandið byrjar á fullorðinsárum. Einstaklingur með risa hefur aukið hæðina vegna þess að þau eru börn sem eru enn að vaxa.



  1. Upphaf kynþroska

Fjölsláttur þróast eftir kynþroska og á fullorðinsárum svo upphafið hefur ekki áhrif. Gígantismi þróast fyrir kynþroska og getur því valdið seinkun á upphafi kynþroska.



  1. Gonadal þróun

Krabbamein (æxlunarfæri) hafa ekki áhrif á lungnagigt þar sem viðkomandi er fullorðinn þegar ástandið byrjar. Kirtlar verða fyrir áhrifum þó þeir séu í risa þar sem viðkomandi er barn þegar vandamálið byrjar.



  1. Ástæður

Fjölheilkenni orsakast af æxli í krabbameini í heiladingli eða æxli í heiladingli í lungum eða öðrum hlutum heilans. Gígantismi stafar af krabbameini í krabbameini í heiladingli, McCune-Albright heilkenni, nýrnasjúkdómur, nýrnasjúkdómur og einnig ákveðnum nýrnasjúkdómum í innkirtlum.

Tafla þar sem samanburður á Acromegaly Vs. Gígantismi

Yfirlit yfir Acromegaly Vs. Gígantismi


  • Bæði lungnasjúkdómur og gigantismi eru aðstæður þar sem það er of mikið vaxtarhormón sem er seytt.
    Fjölheilkenni er truflun sem þróast á fullorðinsárum og hefur því ekki áhrif á þroska kynkirtla.
    Gígantismi er truflun sem þróast í bernsku áður en vaxtarplötur beina hafa bráðnað saman og hefur einnig áhrif á kynþroska.
    Hægt er að meðhöndla báðar aðstæður með lyfjum og hugsanlega skurðaðgerð til að fjarlægja æxli ef það er orsökin.
Dr. Rae Osborn

Tilvísanir

  • Chapman, Ian M. „Gígantismi og æðaástandi“. Merckmanuals. Merck & Co., 2018, https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/pituitary-disorders/gigantism-and-acromegaly
  • Giustina, A., o.fl. „Greining og meðhöndlun á fylgikvillum í lungum.“ Tímarit um innkirtla rannsókn 26.12 (2003): 1242-1247.
  • Pivonello, Rosario, o.fl. "Fylgikvillar fæðingaræxlis: hjarta-, öndunar- og efnaskiptaviðbrögð." Heiladingull 20.1 (2017): 46-62.
  • Myndinneign: https://en.wikipedia.org/wiki/File:Local_gigantism_toe.jpg
  • Myndinneign: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG